Miocardiopatía Arritmogénica Ventricular: Nuevos Hallazgos Histológicos

  Dr. Fernando de la Guía @Cardio_delaGuia


Traemos a nuestro blog de cardiología del deporte este estudio napolitano sobre hallazgos histológicos en adultos jóvenes fallecidos (muerte súbita cardíaca: MSC) con el diagnóstico de miocardiopatía ventricular arritmogénica (AVC: Arrhythmogenic Ventricular Cardiomiopathy) por afectación ventricular izquierda (VI) y biventricular.

La AVC es una enfermedad rara con una transmisión genética caracterizada por alteraciones de las proteínas desmosomiales, que afecta principalmente al ventrículo derecho (VD), pero en algunos casos se describe la afectación del VI o de ambos ventrículos. De hecho, el reemplazo progresivo del miocardio del VD por tejido fibroso es un dato patológico de la enfermedad, pero se describe la infiltración fibro-grasa con un desorden estructural del todo el espesor de la pared del VD y del VI.

Según el consenso internacional de la Heart Rhythm Society (HRS), los criterios histológicos para el diagnóstico de la AVC incluyen una atrofia progresiva del miocardio del ventrículo derecho (VD) caracterizada por una sustitución transmural de grasa o fibrograsa (“fibrofatty”) en un patrón segmentario o difuso (miocitos residuales <60% vs 60-75% por análisis morfométrico) que explica la inestabilidad eléctrica con un mayor riesgo de MCS.

Sin embargo, hay cada vez más pruebas de patrones atípicos de localización y porcentaje de sustitución de fibrograsa que sugiere la necesidad de actualizar las características histopatológicas de la AVC.

En este trabajo sobre 10 autopsias de pacientes con MSC debida a AVC se realizó un examen histológico de los ventrículos, las aurículas y el septo. Se realizaron tinciones con hematoxilina-eosina y PicroSirius Red/Fast Green en las muestras de corazón para identificar patrones específicos de fibrograsa.

¿Cuáles fueron los resultados?

1) Reemplazo del miocardio por un tejido graso segmentario difuso o fibrograso en el VD y VI, así como en las paredes auriculares.

2) El grado de reemplazo del tejido fibrograso fue inferior al 40% tanto en la localización del VI (n=4, 40%) como en la biventricular (n=6, 60%).

3) Signos de daño hipóxico en la 1ª etapa: fibrosis perivascular, infiltrado inflamatorio, zonas de hipertrofia y/o las zonas de necrosis coagulativa.

La MSC podría ser la 1ª manifestación clínica de los pacientes con AVC no diagnosticada. En estos pacientes, la autopsia mostró fibrosis VI/biventricular e infiltración de tejido adiposo en ausencia de otros criterios diagnósticos de AVC. Debido a que estas anomalías no están integradas en los criterios diagnósticos existentes, estos pacientes nunca recibieron un diagnóstico o tratamiento clínico confirmado.

Los autores concluyen confirmando la evidencia previa de reemplazo de fibrograsa tanto en localizaciones biventriculares como septales. Destacan la presencia de un menor grado (<40 %) de reemplazo de la fibrograsa en comparación con las pautas actuales.



REFERENCIA

Autoptic findings of sudden cardiac death (SCD) in patients with arrhythmogenic ventricular cardiomiopathy (AVC) from left ventricle and biventricular involvement

Mansueto G, Benincasa G, Capasso E, et al.

Pathol Res Pract 2020 Nov 1;216(12):153269.

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33176260/

 

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