MIOCARDIOPATIA HIPERTROFICA EN JOVENES. MORTALIDAD CARDIOVASCULAR.

Miocardiopatía hipertrófica en niños, adolescentes y adultos jóvenes. ¿Han sido útiles las estrategias de gestión actuales para obtener una baja mortalidad?


La Miocardiopatia Hipertrofica es la causa más frecuente de muerte súbita cardiaca en deportistas menores de 35 años. Hoy en día, los especialistas que nos dedicamos a la Cardiología Deportiva realizamos reconocimientos médicos a jóvenes deportistas, y uno de nuestros objetivos es el diagnostico de patologías responsables de muerte súbita.

En nuestro Blog queremos destacar una revisión muy interesante publicada recientemente, Diciembre 2015, en CIRCULATION, donde se preguntan si las estrategias de gestión aplicadas en las últimas dos décadas han modificado las tasas de mortalidad de los pacientes jóvenes con miocardiopatía hipertrófica (MCH).

Se trata de una revisión retrospectiva en los dos principales centros de referencia terciarios de MCH: donde se registraron 474 pacientes consecutivos con MCH, entre los 7 y 29 años de edad (seguimiento de 7,1 ± 5,1 años).

En el transcurso del período de estudio, 452 pacientes (95%) sobrevivieron. Se registró muerte súbita (SD) relacionada con HCM en 18 pacientes (3%; 0,54% por año), de los cuales la mayoría fue por SD arrítmica (n=12), insuficiencia cardíaca progresiva y complicaciones en corazones trasplantados (n=5), o después de la intervención (n=1). Otros eventos que amenazan la vida ocurrieron en 63 pacientes con otros factores de alto riesgo (13%), paro cardíaco reanimado fuera del hospital (n=20), o trasplante cardiaco por insuficiencia cardíaca avanzada (n=12).

Al incluir sólo las muertes relacionadas con MCH, la supervivencia a 5 y 10 años fue del 97% y 94%, respectivamente. Estos resultados son similares a los reportados previamente en pacientes de mediana edad con MCH (98% y 94%, p=0,23).

Aproximadamente la mitad de la población (48,7%) de pacientes con MCH precisaron un desfibrilador implantable (ICD) (231 pacientes): de los cuales 212 fueron implantados por prevención primaria y 19 por prevención secundaria. En el 18% de los pacientes se registraron choques inapropiados del ICD,

Conclusiones: Los autores concluyen que unas bajas tasas de mortalidad se pueden lograr en pacientes jóvenes con HCM con la aplicación de las estrategias actuales de tratamiento cardiovascular.


COMENTARIO:

Hay que destacar que este estudio ofrece buenos resultados a medio plazo en pacientes jóvenes con MCH. Históricamente, se ha pensado que los pacientes jóvenes con MCH podían tener mayor riesgo de complicaciones, en especial episodios de muerte súbita. En este sentido las guías de consenso de la AHA/ACC aplicaron una estrategia de tratamiento, donde se incluyeron la presencia de uno o más factores de riesgo:
  • Antecedentes familiares de SD debido a MCH en familiares de primer y segundo grado;
  • Síncope de origen inexplicable reciente;
  • Hipertrofia ventricular izquierda severa (espesor de pared ≥30 mm);
  • Taquicardia ventricular no sostenida repetitivas registradas en Holter-ECG,
  • Hipotensión o respuesta inadecuada de la presión arterial con el ejercicio.
Aunque en este estudio se informa de una importante carga de choques inapropiados (18% de pacientes), la terapia ICD fue efectiva en un número significativo de pacientes. A la luz de los resultados publicados, el actual modelo de estratificación del riesgo en pacientes con MCH es bueno, pero no es perfecto, ya que 3 pacientes murieron repentinamente sin presentar marcadores de riesgo aparentes.



REFERENCIA:

Hypertrophic Cardiomyopathy in Children, Adolescents and Young Adults Associated With Low Cardiovascular Mortality With Contemporary Management Strategies. Maron BJ et al.

Os dejamos el enlace para ver el artículo: 
http://circ.ahajournals.org/content/early/2015/10/28/CIRCULATIONAHA.115.017633.abstract

AUTOR
Dr. Fernando de la Guía

@Cardio_delaGuia 

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