Muerte súbita en deportistas jóvenes: Novedades

💻 Dr. Fernando de la Guía
@Cardio_delaGuia

¿Qué sabemos sobre las causas de muerte cardíaca súbita en atletas adolescentes y adultos jóvenes?


A raíz de los últimos fallecimientos de deportistas profesionales y aficionados durante la práctica de actividad deportiva, realizamos un post en relación con la muerte súbita cardíaca (SCD, por sus siglas en inglés) en atletas, algo que siempre es impactante, trágico y que genera controversia con respecto a la detección de patología cardiovascular preexistente. ¿Podrían estas muertes ser prevenidas? ¿Qué tipo de evaluación se requiere? Para poder responder a estas preguntas vamos a realizar un resumen de lo recientemente publicado por expertos en la materia (*)

En EE.UU. la miocardiopatía hipertrófica (MCH) se considera la principal causa cardiovascular de muerte en atletas (1). Sin embargo, investigaciones más recientes están reflejando que el síndrome de muerte súbita arrítmica (SADS) (muerte súbita con el corazón estructural e histológicamente normal, que se presume que es una enfermedad "eléctrica") puede ser más importante de lo que inicialmente se pensaba. A esto contribuye la realización de más número de autopsias que muestran una importante proporción de corazones que muestran hipertrofia ventricular izquierda (HVI) sin fibrosis miocárdica y sin cumplir con la estricta definición de MCH, lo que lleva a preguntarse si esta HVI adquirida podría ser patológica en algunos casos o si realmente se trata de una expresión temprana de miocardiopatía

La causa de la SCD es altamente dependiente de la edad, con enfermedades eléctricas y estructurales más prevalentes en poblaciones de menos de 25 años de edad; mientras que la enfermedad arterial coronaria (EAC) es más común en atletas mayores de 35 años. De hecho, la EAC representa menos del  10% de muertes en atletas de secundaria y universitarios y por el contrario supone más del 85% de muerte relacionada con el deporte en atletas de edad avanzada.(1-4)

Un dato que debemos resaltar es que para la determinación de la causa de la SCD va a ser esencial la experiencia y recursos disponibles en el examen post mortem. Así en EE.UU. un informe de la "Blue Ribbon" de la Academia Nacional de Ciencias de 2009 concluyó que "los forenses y las oficinas de médicos forenses están luchando con recursos inadecuados, capacitación científica deficiente e instalaciones y tecnología deficientes" (5), y ésto si que es un grave problema. 

Así, la MCH fue inicialmente descrita como la principal causa de SCD en atletas estadounidenses según un gran registro, pero esta determinación se estableció en base a autopsias locales, y el registro se basó en un centro de MCH que utilizaba vigilancia pasiva para la identificación de casos. Este informe sugiere que hasta un 36% de los casos de SCD se debieron a MCH, aunque los atletas con sospecha de eventos cardiovasculares pero sin un diagnóstico preciso de muerte (es decir, posible SADS) fueron excluidos, por lo que se aumentó el porcentaje de casos atribuidos a MCH. Por este motivo, en el caso de que se hubieran incluido estos casos con causas desconocidas, la MCH hubiera representado el 24% de las muertes en la cohorte (1).

En otros estudio de deportistas de la NCAA se registró una proporción mucho mayor de SCD atribuida a SADS, frente a MCH (sólo representaba el 8% de las muertes). Hay que destacar que si se incluía la HVI con fibrosis o miocardiopatías que no cumplían con la definición estricta de MCH, este porcentaje aumentó al 24% de las muertes (2).

Un estudio británico en un centro de referencia describió que el 44% de las muertes en atletas de 18-35 años de edad se debieron a SADS, mientras que la MCH representaba el 8%, y la HVI con fibrosis representa otro 14% de las muertes. Si bien este estudio proporcionó un examen post mortem uniforme y de alta calidad, solo los casos de muerte súbita remitidos por médicos forenses locales se revisaron en este centro (6). Estos resultados son bastante similares a otros realizados entre población militar no seleccionada entre 18 y 35 años (gente deportista), donde el 41% de los casos de SCD fueron debidos a SADS, el 13% a MCH y el 8% a miocardiopatías ventriculares izquierdas (7); y otro metaanálisis a considerar, reflejaba que el SADS representaba el 26.7% vs el 10.3% de la MCH (8). 

Así mismo, un metanálisis con más de 47.000 atletas, detectó 160 afecciones asociadas con MSC, de las cuales un 42% fueron por Wolff-Parkinson-White (WPW), 11% síndrome de QT largo (LQTS) y 11% MCH, lo que equivale a una prevalencia de WPW de 1 en 700 atletas y 1 en 4.200 para LQTS y MCH (9).  Si bien la prevalencia de WPW y LQTS es consistente con los estudios publicados, la menor prevalencia de MCH en la población estudiada puede reflejar patología que aún no se ha manifestado, ya que muchos de los estudios incluyeron atletas juveniles y de secundaria. Llama la atención la alta prevalencia de WPW informada en comparación con otras condiciones asociadas con SADS, y además la autopsia molecular identifica solo en un 35% de los casos una canalopatía en SADS (10), lo que podría hacernos cuestionar si WPW es responsable de una proporción mayor de SADS de lo que se creía previamente. Por este motivo, ya que el WPW es común y tratable, es importante realizar una identificación temprana para tratarlo de forma rápida y eficaz. 
En relación con grupos de alto riesgo, como son los atletas afroamericanos y jugadores masculinos de baloncesto, parece que la patología del ventrículo izquierdo es más frecuente que en otros atletas (2,3), por lo que esencial la realización de ECG, ante la posible presencia de alteraciones típicas (11). 

A modo de conclusión, tendríamos que indicar: 

1.- La MCH parece ser no tan común y frecuente en los casos de SCD en atletas jóvenes. 
2.- Sin embargo, cuando valoramos atletas de alto riesgo (afroamericanos, baloncestistas) la MCH y otras patologías del ventrículo izquierdo siguen siendo una causa importante de SCD. 
3.- Siguen existiendo dudas sobre el papel del ejercico en casos de patología del ventrículo izquierdo, tanto de etiologia congénita como adquirida.
4.- El síndrome de muerte súbita arrítmica (SADS) (muerte súbita con el corazón estructural e histológicamente normal, que se presume que es una enfermedad "eléctrica") puede ser más importante de lo que inicialmente se pensaba.
5.- El WPW es prevalente entre la población atlética, y como bien sabemos se identifica con facilidad y habitualmente es tratable; con los datos publicados surgen preguntas si esta es una causa más común de SCD de lo que se creía anteriormente. 
6.- Resaltar la importancia de realizar de autopsias de alta calidad en combinación con pruebas genéticas y una adecuada interpretación de expertos, lo que cual podría ayudar a comprender mejor las causas de SCD en atletas jóvenes y consensuar unas estrategias de prevención. 

Referencias
  1. Maron BJ, Doerer JJ, Haas TS, Tierney DM, Mueller FO. Sudden deaths in young competitive athletes: analysis of 1866 deaths in the United States, 1980-2006. Circulation 2009;119:1085-92.
  2. Harom K, Asif IM, Maleszewski JJ, et al. Incidence, cause, and comparative frequency of sudden cardiac death in national collegiate athletic association athletes: a decade in review. Circulation 2015;132:10-9.
  3. Harmon KG, Asif IM, Maleszewski JJ, et al. Incidence and etiology of sudden cardiac arrest and death in high school athletes in the United States. Mayo Clin Proc 2016;91:1493-1502.
  4. Marijon E, Tafflet M, Celermajer DS, et al. Sports-related sudden death in the general population. Circulation 2011;124:672-81.
  5. Committee on Identifying the Needs of the Forensic Science Community. Strengthening Forensic Science in the United States: A Path Forward. Washington, DC: The National Academies Press; 2009.
  6. Finocchiaro G, Papadakis M, Robertus JL, et al. Etiology of sudden death in sports: insights from a United Kingdom regional registry. J Am Coll Cardiol 2016;67:2108-15.
  7. Eckhart RE, Shry EA, Burke AP, et al. Sudden death in young adults: an autopsy-based series of a population undergoing active surveillance. J Am Coll Cardiol 2011;58:1254-61.
  8. Ullal AJ, Abdelfattah RS, Ashley EA, Froelicher VF. Hypertrophic cardiomyopathy as a cause of sudden cardiac death in the young: a meta-analysis. Am J Med 2016;129:486-96.
  9. Harmon KG, Zigman M, Drezner JA. The effectiveness of screening history, physical exam, and ECG to detect potentially lethal cardiac disorders in athletes: a systematic review/meta-analysis. J Electriocardiol 2015;48:329-38.
  10. Tester DJ, Medeiros-Domingo A, Will ML, Haglund CM, Ackerman MJ. Cardiac channel molecular autopsy: insights from 173 consecutive cases of autopsy-negative sudden unexplained death referred for postmortem genetic testing. Mayo Clin Proc 2012;87:524-39.
  11. Drezner JA, O'Connor FG, Harmon KG, et al. AMSSM position statement on cardiovascular preparticipation screening in athletes: current evidence, knowledge gaps, recommendations and future directions. Br J Sports Med 2017;51:153-67.
(*) Resumen de la publicación en web de la ACC de los Dres KG Harmon y J Drezner (expert analysis). Envolving etiology of sudden cardiac death in adolescent and young adult athletes (mar 06, 2018)